A kimerültség, verejtékezés és fáradtság ritka vérbetegségek, amelyek korai kezelést és innovatív kezelést igényelnek

A kortárs terápia csökkenti a betegség progressziójának kockázatát és hosszabb életet tesz lehetővé a betegek számára, megírja az Európai Hematológiai Egyesületet, és a csontvelő ritka, de kezelhető betegségével, a nyári rendőrség kezelésével foglalkozó hematológusokat talál.

Mi a borpolitika?

Nyári politika (PV) egy krónikus hematológiai hegység betegség jellemző fokozott vörösvérsejt termelés a csontvelőben.

A Mayo Klinika és a Cleveland Klinika szerint ez a helyzet a vér viszkozitását növeli, ami megnehezíti a vérkeringést, különösen a kis erekben, ami növeli a trombitálás kockázatát.

A fő ok a JAK2 (V617F) génben szerzett mutáció, amely nem képes aktiválni a csontvelő sejtmegosztását. Ez egy mutáció, amit nem örököltek, így nem közvetlenül az utódokhoz kerül, hanem a teográfiához.

Tünetek - Gyakran jelennek meg évekkel a diagnózis előtt

Az orvosok megjegyzik, hogy figyelmeztető jelek megjelenhetnek több évvel a diagnózis felállítása előtt. Szerint Leukémia & Lymphoma Society, a leggyakoribb tünetek közé tartozik:

Krónikus fáradtság, általános gyengeségérzet;
A karmolás a test, semmi esetre sem után a meleg zuhany, mert a kiadás hisztamin;
áldozás éjszaka, néha együtt fogyás;
Fejfájás, szédülés és piercing érzés;
Nyomás vagy fájdalom a has bal oldalán, ami a lélek tágulásából ered.

Ezek a tünetek közvetlenül befolyásolják az életminőséget, és a Blood Advances-ben közzétett vizsgálatok szerint a fotovillamos betegek átlagos élettartama rövidebb, mint az azonos korcsoportba tartozó átlagpopulációé, ha a betegséget nem kezelik megfelelően.

Kockázatok - Trumpets és változások súlyosabb betegségek

A borpolitika az < x0 minolazma csoporthoz tartozik... A legnagyobb veszély a trombózis (vérrögképződés), amely szélütéshez, miocard szívrohamhoz vagy mély vénák trombóziásához vezethet.

Egyes esetekben a betegség mielofibrosissá alakítható át, a vérrák egy agresszívebb formájává, ahol a csontvelő szövetet fibrosissal helyettesítik, megakadályozva a normális vérsejttermelést.

Az American Society of Hematology szerint, 4 rendörségi beteg közül 1-nél, a diagnózis felállítását követő 15- 20 éven belül a bor mielofibrosis alakul ki, különösen, ha a betegséget nem kezelik megfelelő kezeléssel.

Diagnózis és kezelés

A diagnózist laboratóriumi vérelemzés, csontvelő biopszia és a JAK2 mutáció genetikai vizsgálata igazolja.

A standard kezelés a következőket foglalja magában:

Frobotomi (vércsepp): 300400 ml vért kell eltávolítani a hematokrit csökkentésére és a vérrögök megelőzésére;
Hidroxi (cisztatikus): csökkenti a vérsejtek termelődését;
Aspirin alacsony dózisokban antigromobosis profil;
A kardiovaszkuláris rizikófaktorok, mint például a magas vérnyomás, koleszterin és dohánytilalom ellenőrzése.
Innovatív terápia

Az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) és az FDA jelentése szerint a JAK2 inhybis (például ruxholitinibi) alkalmazása jelentősen megváltoztatta a betegség teljesítményét, különösen azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a hidroxiúrra.

Ezek a gyógyszerek:

Csökkenti a torok méretét,
A szisztémás tünetek enyhítése (zsúfoltság, fáradtság stb.).
Csökkentik annak kockázatát, hogy mielophrose lesz belőle.
Meghosszabbították a betegek átlagos élettartamát.
Egyes nyugat-európai és amerikai központokban a terápiák új kombinációit tesztelik (pl. Ropeginterferonok, alfa- 2b- k, melyek célja a betegség gyökerének sejtosztódása, nem csak tünetei.

A fontos a korai diagnózis és a hosszú távú támogatás

A hematológusok hangsúlyozzák, hogy a korai felfedezés és a személyes kezelés kulcsfontosságú a súlyos szövődmények megelőzésében.

Minél korábban azonosítják a borrendőrséget, annál nagyobb az esélye annak, hogy a beteg hosszú ideig éljen, és az életminőség”, azt jelenti, hogy a prof. Dr. Heinz Gislinger a Bécsi Egyetemről, a milopolúciós betegségek egyik vezető szakértője.

A betegszövetségek hangsúlyozzák az új terápiákhoz való hozzáférés szükségességét, valamint a pszichológiai és szociális támogatás bevonását a betegek hosszú távú gondozásába.

Vége

A nyári politika krónikus, de kezelhető csontvelő betegség.
A korai diagnózis, gondos hematológiai ellenőrzés és a modern terápia, hosszú és aktív élet a legtöbb beteg számára.

A Journal of Clinical Oncology, személyre szabott kezelés és multidiszciplináris megközelítés azok a tényezők, amelyek ma különbséget egy veszélyes betegség és egy sikeresen ellenőrzött állapot. Periscopi.