Εξάντληση, εφίδρωση και κόπωση είναι σπάνιες παθήσεις του αίματος που απαιτούν πρώιμη θεραπεία και καινοτόμο θεραπεία

Η σύγχρονη θεραπεία μειώνει τον κίνδυνο της προόδου της νόσου και επιτρέπει μεγαλύτερη διάρκεια ζωής στους ασθενείς, γράφει την Ευρωπαϊκή Ένωση Αιματολογίας και βρίσκει τους αιματολόγους να ασχολούνται με τη θεραπεία της καλοκαιρινής αστυνομίας, μιας σπάνιας αλλά διαχειρίσιμης νόσου, του μυελού των οστών.

Ποια είναι η πολιτική του κρασιού;

Η καλοκαιρινή πολιτική (PV) είναι μια χρόνια αιματολογική ορεινή νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

Σύμφωνα με την Κλινική Μάγιο και την Κλινική Κλίβελαντ, η κατάσταση αυτή προκαλεί αύξηση του ιξώδους του αίματος, καθιστώντας την κυκλοφορία πιο δύσκολη, ειδικά στα μικρά αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο σχηματισμού σαλπίγγων.

Η κύρια αιτία είναι η μετάλλαξη που αποκτήθηκε στο γονίδιο JAK2 (V617F), το οποίο είναι ανεξέλεγκτο για να ενεργοποιήσει τη συμμετοχή των κυττάρων στο μυελό των οστών. Αυτή είναι μια μετάλλαξη κερδισμένη, όχι κληρονομημένη, οπότε δεν πηγαίνει απευθείας στους απογόνους, μεταδίδει τη θεογραφία.

Συμπτώματα - Συχνά εμφανίζονται χρόνια πριν τη διάγνωση.

Οι γιατροί σημειώνουν ότι τα προειδοποιητικά σημεία μπορεί να εμφανιστούν αρκετά χρόνια πριν από την καθιέρωση της διάγνωσης. Σύμφωνα με Leukemia & Lymphoma Society, τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

Χρόνια κόπωση, γενική αίσθηση αδυναμίας.
Το ξύσιμο του σώματος, σε καμία περίπτωση μετά το ζεστό ντους, λόγω της απελευθέρωσης της ισταμίνης?
Θυσία τη νύχτα, που μερικές φορές συνοδεύεται από απώλεια βάρους.
Κεφαλαλγία, ζάλη και αίσθημα διάτρησης
Πίεση ή πόνος στα αριστερά της κοιλιάς που προκύπτει από τη διαστολή της ψυχής.

Τα συμπτώματα αυτά επηρεάζουν άμεσα την ποιότητα ζωής, και σύμφωνα με μελέτες που δημοσιεύθηκαν στο Blood Advances, οι PV ασθενείς έχουν μικρότερο μέσο όρο ζωής σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό στην ίδια ηλικιακή ομάδα, εάν η νόσος δεν αντιμετωπίζεται σωστά.

Κίνδυνοι - Τραμπέτες και Αλλαγές σε Σοβαρότερες Ασθένειες

Η πολιτική του κρασιού ανήκει στην ομάδα του ναρκοπλάσματος <x0... Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η θρόμβωση (σχηματισμός θρόμβων), η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικά επεισόδια, μια καρδιακή προσβολή μικροκαρδίων, ή θρόμβωση των βαθιών φλεβών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος μπορεί να μετατραπεί σε mielofibrosis, μια πιο επιθετική μορφή καρκίνου του αίματος, όπου ο ιστός του μυελού των οστών αντικαθίσταται από την ίνωση, εμποδίζοντας τη φυσιολογική παραγωγή κυττάρων του αίματος.

Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας, περίπου 1 στους 4 ασθενείς με αστυνομία, το κρασί αναπτύσσει mielofibrosis μέσα σε 15-20 χρόνια από τη διάγνωση, ειδικά αν η ασθένεια δεν αντιμετωπίζεται με κατάλληλη θεραπεία.

Διάγνωση και Θεραπεία

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από εργαστηριακή ανάλυση αίματος, βιοψία μυελού των οστών και γενετικό έλεγχο για τη μετάλλαξη JAK2.

Η συνήθης θεραπεία περιλαμβάνει:

Frobotomi (σταγόνα αίματος): 300400 ml αίματος απομακρύνεται για να μειώσει τον αιματοκρίτη και να αποτρέψει τους θρόμβους?
Υδροξείδιο (κυστατικό): μειώνει την παραγωγή των κυττάρων του αίματος.
Ασπιρίνη σε χαμηλές δόσεις για το προφίλ κατά της γρόμβωσης,
Έλεγχοι των καρδιαγγειακών παραγόντων κινδύνου, όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, η χοληστερόλη και η απαγόρευση του καπνού.
Καινοτόμη θεραπεία

Σύμφωνα με τις εκθέσεις του Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων (EMA) και του FDA, η χρήση του JAK2 inhybis (όπως το ruxholitinibi) έχει αλλάξει σημαντικά την απόδοση της νόσου, ειδικά σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στην υδροξίρωση.

Αυτά τα φάρμακα:

Μειώνουν το μέγεθος του λαιμού,
Μαλακώστε τα συστημικά συμπτώματα (πληθυσμός, κόπωση, κλπ).
Μειώνουν τον κίνδυνο μετατροπής σε μιελοφρόζη,
Επέκτειναν το μέσο όρο ζωής των ασθενών.
Σε ορισμένα κέντρα της Δυτικής Ευρώπης και των ΗΠΑ, δοκιμάζονται επίσης νέοι συνδυασμοί θεραπειών (π.χ.. Ροπεγιντερφερόνες άλφα- 2bs, με στόχο την τροποποίηση της ρίζας της νόσου σε επίπεδο κυττάρων, όχι μόνο των συμπτωμάτων της.

Η Σημασία της Πρώιμης Διάγνωσης και της Μακροχρόνιας Υποστήριξης

Οι αιματολόγοι τονίζουν ότι η έγκαιρη ανακάλυψη και η προσωπική θεραπεία είναι το κλειδί για την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών.

Όσο νωρίτερα αναγνωριστεί η αστυνομία κρασιού, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα του ασθενούς να ζήσει πολύ και ποιότητα ζωής”, δηλώνει ο καθηγητής. Ο Δρ Heinz Gislinger του Πανεπιστημίου της Βιέννης, ένας από τους κορυφαίους ειδικούς για τις μιλοπολυτικές ασθένειες.

Οι ενώσεις ασθενών τονίζουν επίσης την ανάγκη πρόσβασης σε νέες θεραπείες και τη συμμετοχή της ψυχολογικής και κοινωνικής υποστήριξης στη μακροχρόνια φροντίδα των ασθενών.

Τέλος

Η καλοκαιρινή πολιτική είναι μια χρόνια αλλά διαχειρίσιμη ασθένεια του μυελού των οστών.
Με την έγκαιρη διάγνωση, την προσεκτική αιματολογική παρακολούθηση και τη σύγχρονη θεραπεία, μπορεί να παρασχεθεί μια μακρά και ενεργή ζωή για τους περισσότερους ασθενείς.

Σύμφωνα με το Journal of Clinical Oncology, η εξατομικευμένη θεραπεία και η διεπιστημονική προσέγγιση είναι οι παράγοντες που σήμερα διακρίνουν μια επικίνδυνη ασθένεια και μια επιτυχώς ελεγχόμενη κατάσταση. - Περίσκοπι.