Изтощаване, изпотяване и умора са редки заболявания на кръвта, които изискват ранно лечение и иновативна терапия

Съвременната терапия намалява риска от развитие на заболяването и дава възможност за по-дълъг живот на пациентите, пише Европейската асоциация по хематология и намира хематолози, занимаващи се с лечението на лятната полиция, рядко, но управляемо заболяване, на костния мозък.

Каква е политиката на виното?

Лятната политика (PV) е хронична хематологична планинска болест, характеризираща се с повишено производство на червени кръвни клетки в костния мозък.

Според клиниката Майо и Кливланд тази ситуация води до повишаване на вискозитета на кръвта, което прави кръвообращението по-трудно, особено в малките кръвоносни съдове, което увеличава риска от образуване на тромпети.

Основната причина е мутацията, придобита в гена JAK2 (V617F), който е неконтролиран, за да активира споделянето на клетки в костния мозък. Това е спечелена мутация, а не наследена, така че не отива директно при потомството, предава теграфията.

Симптоми - Те често се появяват години преди диагнозата

Лекарите отбелязват, че предупредителните признаци могат да се появят няколко години преди диагнозата да бъде установена. Според Левкемия & Лимфом общество, най-честите симптоми включват:

Хронична умора, общо чувство за слабост;
Надраскването на тялото, по никакъв начин след топлия душ, поради освобождаването на хистамин;
Жертване през нощта, понякога придружени от загуба на тегло;
Главоболие, световъртеж и чувство за пиърсинг;
Налягане или болка в лявата част на корема в резултат на разширяване на душата.

Тези симптоми оказват пряко влияние върху качеството на живот и според проучвания, публикувани в Blood Advances, пациентите с PV имат по- малка средна продължителност на живот в сравнение с общата популация в същата възрастова група, ако заболяването не се лекува правилно.

Рискове - Тръмпети и промени в по-сериозни заболявания

Политиката за виното принадлежи на минлоплазмената група <x0... Най-голямата опасност е тромбозата (образуването на съсиреци), която може да доведе до инсулти, инфаркт на миокард или тромбоза на дълбоките вени.

В някои случаи заболяването може да се трансформира в миелофиброза, по-агресивна форма на рак на кръвта, където костната тъкан се заменя с фиброза, като се предотвратява нормалното производство на кръвни клетки.

Според Американското дружество по Хематология, около 1 от 4 пациенти с полиция, виното развива митофиброза в рамките на 15-20 години от диагнозата, особено ако заболяването не се лекува с подходяща терапия.

Диагностика и лечение

Диагнозата се потвърждава от лабораторния анализ на кръвта, биопсията на костния мозък и генетичните тестове за мутация на JAK2.

Стандартното лечение включва:

Фроботоми (капка на кръв): 300400 ml кръв се отстранява до по- нисък хематокрит и предотвратява съсиреци;
Хидроксиур (цистатик): намалява производството на кръвни клетки;
Аспирин в ниски дози за антигромбозен профил;
Контрол на сърдечно-съдовите рискови фактори като високо кръвно налягане, холестерол и забрана на тютюна.
Иновативна терапия

Според Европейската агенция по лекарствата (EMA) и докладите на FDA, употребата на инибис на JAK2 (като ruxholitini) значително е променила ефективността на заболяването, особено при пациенти, които не отговарят на хидроксиур.

Тези лекарства:

Намаляват размера на гърлото.
Омекотяване системни симптоми (тълпа, умора и т.н.).
Те намаляват риска да бъдат превърнати в миелофроза,
Те удължават средния живот на пациентите.
В някои западноевропейски и американски центрове се изпитват и нови комбинации от терапии (напр. Ропегинтерферони алфа- 2bs, насочени към промяна на корена на заболяването на ниво клетка, не само неговите симптоми.

Значението на ранната диагноза и дългосрочната поддръжка

Хематолозите подчертават, че ранното откриване и личното лечение са ключът към предотвратяването на сериозни усложнения.

Колкото по-рано се идентифицира винената полиция, толкова по-голям е шансът на пациента да живее дълго и качество на живот”, посочва проф. Д-р Хайнц Гизлингер от Виенския университет, един от водещите експерти по милополуитивни заболявания.

Сдруженията на пациентите също така подчертават необходимостта от достъп до нови терапии и участието на психологическа и социална подкрепа в дългосрочната грижа на пациентите.

Край

Лятната политика е хронична, но управляема болест на костния мозък.
С ранна диагноза може да се осигури внимателен хематологичен мониторинг и модерна терапия, дълъг и активен живот за повечето пациенти.

Според вестника по клинична онкология индивидуалното лечение и мултидисциплинарният подход са факторите, които днес разграничават опасно заболяване и успешно контролирано състояние. /Перископи/