Eğlenme, terleme ve yorgunluk erken tedavi ve yenilikçi terapi gerektiren nadir kan hastalıklarıdır

Çağdaş terapi hastalığın ilerlemesini azaltır ve hastalar için daha uzun yaşam sağlar, Avrupa Hematoloji Derneği yazıyor ve yaz polisi tedavisi ile ilgili hematologlar bulur, nadir ama yönetilebilir bir hastalık, kemik iliği.

Şarap politikası nedir?

Yaz politikası (PV), kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretimi ile karakterize edilen kronik hematolojik bir dağ hastalığıdır.

Mayo Clinic ve Cleveland Clinic'e göre, bu durum viskobuları artırmak için kana neden olur, özellikle küçük kan damarlarında, trompet oluşturma riskini artırır.

Ana nedeni, JAK2 (V617F) geninde elde edilen mutasyondur ve kemik iliğinde hücre paylaşımını aktif hale getirmek için kontrol edilemez. Bu bir mutasyon kazandı, miras alınmaz, bu yüzden doğrudan yavrulara gitmez, bu dagrafi iletir.

Belirtiler - Genellikle tanıtan yıllar önce görünürler

Doktorlar uyarı işaretlerinin tanınmadan birkaç yıl önce ortaya çıktığını not eder. Leukemia & Lymphoma Society'ye göre, en yaygın semptomlar şunlardır:

Kronik yorgunluk, genel zayıflık duygusu;
Vücudun çizilmesi, sıcak duştan sonra, histamine'ın serbest bırakılması nedeniyle değil;
Geceleri Sacrificing, bazen kilo kaybı eşlik eder;
Başache, baş ağrısı ve piercing duygusu;
Karın solunda baskı veya ağrı, ruhun dillendirilmesinden kaynaklanır.

Bu semptomlar doğrudan yaşamın kalitesini etkiler ve Kan Advances'te yayınlanan çalışmalara göre, PV hastaları aynı yaş grubundaki genel popülasyona kıyasla daha kısa ortalama yaşam beklentisine sahiptir.

Riskler - Trumplar ve Daha Ciddi Hastalıklara Değişiklikler

Şarap politikası mayınlaz grubuna ait <x0... En büyük tehlike tromboz (köpeklerin oluşumu), bu da inmelere, bir miocard kalp saldırısına veya derin venlerin trombozozisine yol açabilir.

Bazı durumlarda, hastalık mielofibrosis'e dönüştürülebilir, daha agresif bir kan kanseri şekli, kemik iliği dokusunun fibroz tarafından değiştirilmesi, normal kan hücre üretimini önlemek.

Amerikan Hematoloji Topluluğu'na göre, polisle ilgili 4 hastadan yaklaşık 1 tanesi, şarap 15-20 yıl içinde mielofibrosis geliştirir, özellikle de hastalık uygun tedavi ile tedavi edilmezse.

Tanı ve Tedavi

Tanı, JAK2 mutasyonu için laboratuvar kan analizi, kemik iliği biyopsisi ve genetik testler tarafından onaylanmıştır.

Standart tedavi içerir:

Frobotomi (kan düşer): 300400 ml kan, hematokrit'i düşürmek ve pıhtıları önlemek için kaldırıldı;
Hidroxiure (sistatik): kan hücrelerinin üretimini azaltır;
Anti-grombosis profili için düşük dozlarda aspirin;
Yüksek kan basıncı, kolesterol ve tütün yasağı gibi kardiyovasküler risk faktörlerinin kontrolleri.
Yenilikçi terapi

Avrupa Tıp Ajansı (EMA) ve FDA raporlarına göre, JAK2s inhybis'in kullanımı (örneğin ruxholitinibi) hastalığın performansını önemli ölçüde değiştirdi, özellikle de hidroxiure'ye yanıt vermeyen hastalarda.

Bu ilaçlar:

Boğazın boyutunu azaltırlar,
Soften sistemik semptomlar (kalabalama, yorgunluk, vs).
Mielophrose'a dönüştürülmenin riskini azaltırlar,
Hastaların ortalama hayatını genişlettiler.
Bazı Batı Avrupa ve ABD merkezlerinde, yeni tedavi kombinasyonları (örneğin test edilir. Melantoksiterferon alfa-2bs, hastalığın kökünü hücre seviyesinde değiştirmeyi amaçladı, sadece belirtileri değil.

Erken Tanının ve Uzun Süre Desteğinin Önemi - Term Support

Hematologlar erken keşif ve kişisel tedavinin ciddi komplikasyonları önlemek için anahtar olduğunu vurguluyor.

Şarap polisi daha önce belirlenir, uzun ve yaşam kalitesini yaşayan hastanın şansı”, prof. Dr. Heinz Gislinger of Vienna University, önde gelen uzmanlardan biri milyoner hastalığı.

Hasta dernekleri de yeni terapilere erişme ihtiyacını ve hastaların uzun vadeli bakımında psikolojik ve sosyal desteğin katılımını vurguluyor.

End End End

Yaz politikası kronik ama yönetilebilir kemik iliği hastalığıdır.
Erken teşhisle, dikkatli hematolojik izleme ve modern terapi ile, çoğu hasta için uzun ve aktif bir yaşam sağlanabilir.

Klinik Onkoloji Dergisi'ne göre, bireyselleştirilmiş tedavi ve multidisipliner yaklaşım, bugün tehlikeli bir hastalık ile başarılı bir şekilde kontrol edilen bir durumdur. /Periscopi /