Utmattning, svettning och trötthet är sällsynta blodsjukdomar som kräver tidig behandling och innovativ terapi

Samtida terapi minskar risken för sjukdomens framsteg och möjliggör längre liv för patienter, skriver European Hematology Association och finner hematologer som behandlar sommarpolisen, en sällsynt men hanterbar sjukdom, benmärg.

Vad är vinpolitiken?

Sommarpolitik (PV) är en kronisk hematologisk bergssjukdom som kännetecknas av ökad produktion av röda blodkroppar i benmärg.

Enligt Mayo Clinic och Cleveland Clinic orsakar denna situation att blod ökar viskositeten, vilket gör cirkulationen svårare, särskilt i små blodkärl, vilket ökar risken för att bilda trumpeter.

Huvudorsaken är mutationen som förvärvats i JAK2 (V617F) genen, som är okontrollerad för att aktivera celldelning i benmärgen. Detta är en mutation vann, inte ärvd, så det går inte direkt till avkomman, det överför grafik.

Symptom - De verkar ofta år innan diagnos

Läkare noterar att varningsskyltar kan visas flera år innan diagnosen är etablerad. Enligt Leukemi & Lymphoma Society är de vanligaste symptomen:

Kronisk trötthet, allmän känsla av svaghet;
Kroppens repor, inte på något sätt efter den varma duschen, på grund av frisläppandet av histamin;
Uppoffring på natten, ibland åtföljd av viktminskning;
Huvudvärk, yrsel och känsla av piercing;
Tryck eller smärta till vänster om buken som härrör från själens utvidgning.

Dessa symtom påverkar direkt livskvaliteten, och enligt studier som publiceras i Blood Advances har PV-patienter kortare medellivslängd jämfört med den allmänna befolkningen i samma åldersgrupp om sjukdomen inte behandlas korrekt.

Risker - Trumpeter och förändringar i allvarligare sjukdomar

Vinpolitiken tillhör mineloplasmgruppen <x0... Den största faran är trombos (bildning av kloster), som kan leda till stroke, en miocard hjärtinfarkt eller en trombos av djupa vener.

I vissa fall kan sjukdomen omvandlas till mielofibros, en mer aggressiv form av blodcancer, där benmärgsvävnad ersätts av fibros, vilket förhindrar normal blodkroppsproduktion.

Enligt American Society of Hematology, cirka 1 av 4 patienter med polis, utvecklar vin mielofibrosis inom 15-20 års diagnos, särskilt om sjukdomen inte behandlas med korrekt terapi.

Diagnos och behandling

Diagnosen bekräftas av laboratorieblodanalys, benmärgsbiopsi och genetisk testning för JAK2 mutation.

Standardbehandling innebär:

Frobotomi (bloddropp): 300400 ml blod avlägsnas för att sänka hematokrit och förhindra kloster;
Hydroxiure (cystatisk): minskar produktionen av blodkroppar;
Aspirin i låga doser för anti-grombosprofil;
Kontroller av kardiovaskulära riskfaktorer, såsom högt blodtryck, kolesterol och tobaksförbud.
Innovativ terapi

Enligt Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) och FDA-rapporter har användningen av JAK2s inhybis (som ruxholitinibi) väsentligt förändrat sjukdomens prestanda, särskilt hos patienter som inte svarar på hydroxiure.

Dessa läkemedel:

De sänker halsens storlek,
Mjuka systemiska symtom (crowding, trötthet, etc).
De sänker risken för att omvandlas till mielofros,
De förlängde patienternas genomsnittliga liv.
I vissa västeuropeiska och amerikanska centrum testas även nya kombinationer av terapier. Ropeginterferons alfa-2bs, som syftar till att ändra roten till sjukdomen på cellnivå, inte bara dess symtom.

Vikten av tidig diagnos och lång - Term Support

Hematologer betonar att tidig upptäckt och personlig behandling är nyckeln till att förebygga allvarliga komplikationer.

Ju tidigare vinpolisen identifieras, desto större är risken för att patienten lever länge och livskvalitet”, säger prof. Dr Heinz Gislinger från Wien University, en av de ledande experterna på milopoluitiva sjukdomar.

Patientföreningar betonar också behovet av tillgång till nya terapier och inblandning av psykiskt och socialt stöd hos patienternas långsiktiga vård.

Slut

Sommarpolitik är en kronisk men hanterbar benmärgssjukdom.
Med tidig diagnos, noggrann hematologisk övervakning och modern terapi kan ett långt och aktivt liv för de flesta patienter ges.

Enligt Journal of Clinical Oncology är individualiserad behandling och tvärvetenskaplig strategi de faktorer som idag skiljer mellan en farlig sjukdom och ett framgångsrikt kontrollerat tillstånd. /Periscopi/