Esaurimento, sudorazione e fatica sono malattie del sangue rare che richiedono un trattamento precoce e terapia innovativa

La terapia contemporanea riduce il rischio del progresso della malattia e consente una vita più lunga per i pazienti, scrive l'Associazione Ematologia Europea e trova gli ematologi che si occupano del trattamento della polizia estiva, una malattia rara ma gestibile, del midollo osseo.

Qual è la politica del vino?

La politica estiva (PV) è una malattia di montagna ematologica cronica caratterizzata da una maggiore produzione di globuli rossi nel midollo osseo.

Secondo Mayo Clinic e Cleveland Clinic, questa situazione causa il sangue per aumentare la viscosità, rendendo la circolazione più difficile, soprattutto nei piccoli vasi sanguigni, che aumenta il rischio di formare trombe.

La causa principale è la mutazione acquisita nel gene JAK2 (V617F), che non è controllato per attivare la condivisione delle cellule nel midollo osseo. Questa è una mutazione vinta, non ereditata, quindi non va direttamente alla prole, trasmette la grafica.

Sintomi - Spesso appaiono anni prima della diagnosi

I medici notano che i segni di avvertimento possono apparire diversi anni prima della diagnosi è stabilita. Secondo Leucemia & Lymphoma Society, i sintomi più comuni includono:

stanchezza cronica, senso generale di debolezza;
Il graffio del corpo, senza mezzi dopo la doccia calda, a causa del rilascio di istamina;
Sacrificando di notte, a volte accompagnato da perdita di peso;
Mal di testa, vertigini e senso di piercing;
Pressione o dolore sulla sinistra dell'addome risultante dalla dilatazione dell'anima.

Questi sintomi influenzano direttamente la qualità della vita, e secondo gli studi pubblicati in Blood Advances, i pazienti con PV hanno una minore aspettativa di vita media rispetto alla popolazione generale nella stessa fascia di età se la malattia non è trattata correttamente.

Rischi - Trombe e cambiamenti nelle malattie più gravi

La politica del vino appartiene al gruppo mineloplasm <x0... Il più grande pericolo è la trombosi (la formazione di coaguli), che può portare a colpi, un attacco di cuore di miocard, o una trombosi di vene profonde.

In alcuni casi, la malattia può essere trasformata in mielofibrosi, una forma più aggressiva di cancro al sangue, dove il tessuto di midollo osseo è sostituito dalla fibrosi, impedendo la produzione normale di globuli.

Secondo la American Society of Hematology, circa 1 su 4 pazienti con polizia, il vino sviluppa la mielofibrosi entro 15-20 anni di diagnosi, soprattutto se la malattia non è trattata con una terapia corretta.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi è confermata da analisi del sangue di laboratorio, biopsia del midollo osseo e test genetici per la mutazione JAK2.

Il trattamento standard comporta:

Frobotomi (gomma del sangue): 300400 ml di sangue viene rimosso per abbassare l'ematocrito e prevenire i coaguli;
Idrossido (cistatico): riduce la produzione di globuli;
Aspirina a basse dosi per profilo antigrombosi;
Controlli di fattori di rischio cardiovascolare, come l'ipertensione, il colesterolo e il divieto di tabacco.
Terapia innovativa

Secondo i rapporti dell'Agenzia Europea dei Medicinali (EMA) e della FDA, l'uso dell'inhybis di JAK2 (come ruxholitinibi) ha cambiato significativamente le prestazioni della malattia, soprattutto nei pazienti che non rispondono all'idrossico.

Questi farmaci:

Abbassano le dimensioni della gola,
Ammorbidire i sintomi sistemici (crescita, affaticamento, ecc).
Abbassano il rischio di trasformarsi in mielofo,
Hanno esteso la vita media dei pazienti.
In alcuni centri dell'Europa occidentale e degli Stati Uniti, vengono testate nuove combinazioni di terapie (ad esempio. Ropeginterferons alpha-2bs, volto a modificare la radice della malattia a livello cellulare, non solo i suoi sintomi.

L'importanza della diagnosi precoce e il supporto a lungo termine

Gli ematologi sottolineano che la scoperta precoce e il trattamento personale sono fondamentali per prevenire gravi complicazioni.

Prima si identifica la polizia del vino, maggiore è la possibilità del paziente che vive a lungo e la qualità della vita Dr. Heinz Gislinger dell'Università di Vienna, uno dei principali esperti sulle malattie milopoluitive.

Le associazioni dei pazienti sottolineano anche la necessità di accedere a nuove terapie e il coinvolgimento del supporto psicologico e sociale nella cura a lungo termine dei pazienti.

Fine

La politica estiva è una malattia cronica ma gestibile del midollo osseo.
Con diagnosi precoce, un attento monitoraggio ematologico e terapia moderna, una vita lunga e attiva per la maggior parte dei pazienti può essere fornito.

Secondo il Journal of Clinical Oncology, il trattamento individualizzato e l'approccio multidisciplinare sono i fattori che oggi distinguono tra una malattia pericolosa e una condizione controllata con successo. /Periscopio /