ממצה, הזיעה והעייפות הן מחלות דם נדירות הדורשות טיפול מוקדם וטיפול חדשני

טיפול עכשווי מקטין את הסיכון להתקדמות המחלה ומאפשר חיים ארוכים יותר עבור חולים, כותב איגוד ההמטולוגיה האירופי ומוצא את המטולוגיה להתמודד עם הטיפול במשטרת הקיץ, מחלה נדירה אך ניתנת לניהול, של מח עצם.

מהי מדיניות היין?

מדיניות קיץ (PV) היא מחלת הרים hematological כרונית המאופיינה על ידי ייצור מוגבר של תאי דם אדומים במח העצם.

על פי Mayo Clinic וקליבלנד קליניק, מצב זה גורם דם להגדיל את הרגישות, מה שהופך את זרימת הדם קשה יותר, במיוחד בכלי דם קטנים, אשר מגביר את הסיכון להיווצרות חצוצרות.

הסיבה העיקרית היא המוטציה שנרכשה בגן JAK2 (V617F), אשר אינו מבוקר להפעיל שיתוף תאים במח העצם. זו מוטציה, לא תורשתית, כך שהיא לא הולכת ישירות לצאצאים, היא משדרת את הקרפטוגרפיה.

הסימפטומים - לעתים קרובות הם מופיעים שנים לפני האבחנה

רופאים מציינים כי סימני האזהרה עשויים להופיע מספר שנים לפני שהאבחון נקבע. לפי Leukemia & Lymphoma Society, הסימפטומים הנפוצים ביותר כוללים:

עייפות כרונית, תחושה כללית של חולשה;
שריטה של הגוף, ללא אמצעים לאחר מקלחת חמה, בגלל שחרורו של היסטמין;
הקרבה בלילה, לפעמים מלווה בירידה במשקל;
כאב ראש, סחרחורת ותחושה של פירסינג;
לחץ או כאב בצד שמאל של הבטן כתוצאה מהפליאה של הנשמה.

תסמינים אלה משפיעים ישירות על איכות החיים, ועל פי מחקרים שפורסמו ב- Blood Advances, חולי PV יש תוחלת חיים קצרה יותר בהשוואה לאוכלוסייה הכללית באותה קבוצת גיל אם המחלה אינה מטופלת כראוי.

סיכונים - טראמפים ושינויים במחלות חמורות יותר

מדיניות היין שייכת לקבוצת ה- meloplasm <x0. הסכנה הגדולה ביותר היא thrombosis ( היווצרות של קרישים), אשר יכול להוביל לשבץ, התקף לב מייל, או thrombosis של ורידים עמוקים.

במקרים מסוימים, ניתן להפוך את המחלה למיטופיברוזה, צורה אגרסיבית יותר של סרטן הדם, שבו רקמת מח העצם מוחלפת על ידי fibrosis, מניעת ייצור רגיל של תאי דם.

על פי האגודה האמריקנית של המטולוגיה, כ 1 מכל 4 חולים עם המשטרה, יין מפתח מילופיברוזה בתוך 15-20 שנים של אבחון, במיוחד אם המחלה אינה מטופלת בטיפול הולם.

אבחון וטיפול

האבחנה מאושרת על ידי ניתוח דם מעבדה, ביופסיה העצם ובדיקות גנטיות עבור המוטציה JAK2.

טיפול סטנדרטי כרוך:

פרובוטומי (טיפת דם): 300400 מ"ל של דם מוסר כדי להוריד את hematocrit ולמנוע קרישות;
Hydroxiure (cystatic): להפחית את ייצור תאי הדם;
Aspirin במינונים נמוכים עבור פרופיל anti-grombosis;
בקרת גורמי סיכון קרדיווסקולריים, כגון לחץ דם גבוה, כולסטרול ואיסור טבק.
טיפול חדשני

על פי סוכנות התרופות האירופית (EMA) ו- FDA דוחות, השימוש בהיסטריה של JAK2 (כגון ruxholitinibi) שינתה באופן משמעותי את הביצועים של המחלה, במיוחד בחולים שאינם מגיבים הידרוקסיקור.

תרופות אלה:

הם מורידים את גודל הגרון,
תסמינים מערכתיים רכים (מתחילים, עייפות וכו ').
הם מורידים את הסיכון להפוך למיטופסוז,
הם הרחיבו את חיי המטופלים הממוצעים.
בחלק ממרכזי מערב אירופה וארה"ב, שילובים חדשים של טיפולים (למשל נבדקים גם הם. Ropeginterferons alpha-2bs, שמטרתו לשנות את שורש המחלה ברמת תאים, לא רק את הסימפטומים שלה.

החשיבות של אבחון מוקדם וארוך - תמיכה לטווח ארוך

המטולוגיה מדגישה כי גילוי מוקדם וטיפול אישי הם המפתח למניעת סיבוכים רציניים.

מוקדם יותר מזוהים משטרת היין, כך עולה הסיכוי של החולה לחיות זמן רב ואיכותי של החיים”, קובע את הפרוף. ד"ר היינץ ג'סלינגר מאוניברסיטת וינה, אחד המומחים המובילים במחלות אמיפולטיביות.

אגודות מטופלים מדגישות גם את הצורך בגישה לטיפולים חדשים ומעורבות של תמיכה פסיכולוגית וחברתית בטיפול ארוך-טווח בחולים.

סוף סוף סוף

מדיניות הקיץ היא מחלה כרונית אך מנוהלת של מח עצם.
עם אבחון מוקדם, ניטור hematological זהיר וטיפול מודרני, חיים ארוכים ופעילים עבור רוב החולים ניתן לספק.

על פי כתב העת של אונקולוגיה קלינית, טיפול פרטני וגישה רב תחומית הם הגורמים היום להבחין בין מחלה מסוכנת לבין מצב מבוקר בהצלחה. / Periscopi