Erschöpfung, Schwitzen und Müdigkeit sind seltene Blutkrankheiten, die eine frühzeitige Behandlung und innovative Therapie erfordern

Zeitgenössische Therapie reduziert das Risiko für den Fortschritt der Krankheit und ermöglicht ein längeres Leben für Patienten, schreibt European Hämatology Association und findet Hämatologen, die sich mit der Behandlung der Sommerpolizei, eine seltene, aber überschaubare Krankheit, des Knochenmarks befassen.

Was ist die Weinpolitik?

Die Sommerpolitik (PV) ist eine chronische Hämatologische Gebirgskrankheit, die durch eine erhöhte Produktion roter Blutkörperchen im Knochenmark gekennzeichnet ist.

Laut Mayo Klinik und Clinic Cleveland führt diese Situation dazu, dass das Blut die Viskosität erhöht, was die Durchblutung erschwert, insbesondere in kleinen Blutgefäßen, was das Risiko erhöht, Trompeten zu bilden.

Die Hauptursache ist die Mutation, die im JAK2 (V617F) Gen erworben wurde, welches nicht kontrolliert wird, um die Zellteilung im Knochenmark zu aktivieren. Dies ist eine Mutation gewonnen, nicht geerbt, so dass es nicht direkt zu den Nachkommen geht, überträgt es die Geschichte.

Symptome - Sie erscheinen oft Jahre vor der Diagnose

Ärzte stellen fest, dass Warnzeichen mehrere Jahre vor der Diagnose auftreten können. Laut Leukämie & Lymphom Society sind die häufigsten Symptome:

Chronische Müdigkeit, allgemeine Schwächegefühl;
Das Kratzen des Körpers, keineswegs nach der warmen Dusche, wegen der Freisetzung von Histamin;
Opfern in der Nacht, manchmal begleitet von Gewichtsverlust;
Kopfschmerzen, Schwindel und Gefühl des Piercings;
Druck oder Schmerzen auf der linken Bauchseite, die aus der Dilatation der Seele resultieren.

Diese Symptome wirken sich direkt auf die Lebensqualität aus, und nach den bei Blood Advances veröffentlichten Studien haben PV-Patienten eine kürzere durchschnittliche Lebenserwartung im Vergleich zur Gesamtpopulation in derselben Altersgruppe, wenn die Krankheit nicht richtig behandelt wird.

Risiken - Trumpets und Änderungen an schwereren Krankheiten

Die Weinpolitik gehört zur Mineloplasm-Gruppe <x0... Die größte Gefahr ist die Thrombose (die Bildung von Blutgerinnseln), die zu Schlaganfällen, einem Miocard-Herzinfarkt oder einer Thrombose tiefer Venen führen kann.

In einigen Fällen kann die Erkrankung in eine Ielofibrose umgewandelt werden, eine aggressivere Form von Blutkrebs, bei der Knochenmarkgewebe durch Fibrose ersetzt wird und eine normale Blutzellproduktion verhindert wird.

Nach Angaben der American Society of Hämatology, etwa 1 von 4 Patienten mit Polizei, entwickelt Wein innerhalb von 15-20 Jahren nach Diagnose, insbesondere wenn die Krankheit nicht mit einer richtigen Therapie behandelt wird.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose wird durch Laborblutanalyse, Knochenmarkbiopsie und genetische Tests für die JAK2-Mutation bestätigt.

Die Standardbehandlung umfasst:

Frobotomi (Bluttropfen): 300400 ml Blut werden entfernt, um Hämoglobin zu senken und Blutgerinnsel zu verhindern;
Hydroxiur (cystatisch): reduziert die Bildung von Blutzellen;
Aspirin in niedrigen Dosen für Antigrombose-Profil;
Kontrolle von kardiovaskulären Risikofaktoren, wie Bluthochdruck, Cholesterin und Tabakverbot.
Innovative Therapie

Gemäß den Berichten der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) und der FDA hat die Anwendung von Inhybis (wie Ruxholitinibi) von JAK2 die Leistungsfähigkeit der Erkrankung insbesondere bei Patienten, die nicht auf Hydroxiur reagieren, signifikant verändert.

Diese Medikamente:

Sie senken die Halsgröße,
Erweichte systemische Symptome (Krowden, Müdigkeit usw.).
Sie verringern das Risiko, in Mielophrose umgewandelt zu werden,
Sie verlängerten die durchschnittliche Lebensdauer der Patienten.
In einigen westeuropäischen und US-Zentren werden auch neue Kombinationen von Therapien getestet (z.B. Ropeginterferone alpha-2bs, die auf eine Veränderung der Wurzel der Krankheit auf Zellebene abzielen, nicht nur ihre Symptome.

Die Bedeutung der frühen Diagnose und der langfristigen Unterstützung

Hämatologen betonen, dass frühe Entdeckung und persönliche Behandlung Schlüssel zur Vermeidung schwerer Komplikationen sind.

Je früher die Weinpolizei identifiziert wird, desto größer ist die Chance des Patienten, der lange lebt und Lebensqualität”, sagt der Prof. Dr. Heinz Gislinger von der Universität Wien, einer der führenden Experten für milopoluitive Krankheiten.

Die Patientenverbände betonen auch die Notwendigkeit des Zugangs zu neuen Therapien und die Einbeziehung psychologischer und sozialer Unterstützung in die Langzeitversorgung der Patienten.

Ende

Sommerpolitik ist eine chronische, aber überschaubare Knochenmarkerkrankung.
Mit frühzeitiger Diagnose, sorgfältiger hematologischer Überwachung und moderner Therapie kann für die meisten Patienten ein langes und aktives Leben ermöglicht werden.

Nach Angaben des Journal of Clinical Oncology sind die individualisierte Behandlung und der multidisziplinäre Ansatz die Faktoren, die heute zwischen einer gefährlichen Krankheit und einem erfolgreich kontrollierten Zustand unterscheiden. Periscopi/